概述：又称支气管肺隔离症（PS），是胚胎时期一部分肺组织和正常肺分离而单独发育，与正常支气管树不相通。主要特点为其血供来自体循环的异常分支，引流可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉常见于左肺下叶后基底段分为肺叶内型（75%）和肺叶外型一种少见的先天性肺发育畸形，在先天性肺发育畸形中占0.15%-6.4%。肺叶内型病变区与邻近正常肺组织为同一脏层胸膜所包裹。隔离的肺组织与正常肺组织分界不清病变可与或不与支气管相通常伴反复感染供血动脉多来自降主动脉，少数为腹主动脉或其分支静脉回流多经肺静脉少数经下腔静脉或奇静脉多见于下叶后基底段，左侧多见肺叶外型：被独立的脏层胸膜包裹病变与支气管不相通不易引起感染供血动脉来自腹主动脉静脉回流至下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉多位左下叶后基底段、少数位于膈下、纵隔内或心包内临床表现：青年病人居多、男女无明显差异多数无症状合并感染则表现为呼吸道感染的症状，咳嗽、咳痰、发热、胸痛、痰中带血，经抗炎治疗后症状可暂时性缓解，但反复发作X线表现：肺叶内型：下叶后基底段椭圆形致密影，边界清楚，下缘与膈相连，合并感染时，病灶与邻近支气管相通，形成多发含气囊腔影。肺叶外型：左下叶后基底段区域软组织密度影，位于膈上或膈下，密度均匀，可合并膈疝。CT表现：肺叶内型：膈上后基底段脊柱旁多房囊实性肿块，密度不均，典型病变呈蜂窝状改变，或多个囊样透光区及囊状低密度影，有点可见液-气平面或液-液面肺叶外型：边缘清楚的软组织密度影，多数密度均匀，少数病灶内可见多发小囊状低密度影。肺窗显示该区域缺乏正常的支气管交通，可较明确的诊断肺隔离症。增强：实性部分强化，可显示肺隔离症的供养动脉，供血动脉常为1支，此时血管多较粗；也可为多支，此时血管较细。后处理技术对肺隔离症诊断有重要意义，可明确显示隔离肺血供，也能追踪其供血动脉的发源及静脉回流的全貌，对病变范围大小及形态进行评估，可为临床手术提供可靠依据 MRI表现：表现为软组织肿块，其信号不均 囊性区T1WI呈低信号，T2WI呈高信号实性区T1WI上呈中等信号，T2WI上呈稍高信号平扫有事可显示病灶供血动脉的起源处、病灶内的血管结构及静脉引流情况鉴别诊断：肺癌：发病年龄较大，病灶边界不清，常有分叶、毛刺、胸膜凹陷，肺门、纵隔、颈部淋巴结可明显增大，局部病灶坏死形成偏心性后壁空洞肺脓肿：多为上叶后段或下叶背段，但一般脓肿壁较厚，且周围常伴有明显的炎性渗出影肺炎：多表现为实变或渗出影，其中含有支气管相，经抗生素治疗后病灶吸收较快、较彻底支气管扩张：无异常供血动脉治疗：PS易反复感染，继发结核、曲菌球及支气管类癌或鳞癌；血流动力学左向右的分流可导致心衰、大咯血窒息死亡。因此首选手术治疗。小结：肺隔离症的CT表现有一定特征性，发现体动脉来源的异常血供是明确诊断及与其他疾病鉴别诊断的关键因素。多层螺旋CT增强扫描及后处理技术对病变异常血供及引流静脉的显示简单、快捷、安全、有效，可作为肺隔离症首选检查方法。